腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
花饽饽“醒狮兔”走红癸卯年 烟台95后女孩云端传非遗******
(新春走基层)花饽饽“醒狮兔”走红癸卯年 烟台95后女孩云端传非遗
中新网烟台2月2日电 题:花饽饽“醒狮兔”走红癸卯年 烟台95后女孩云端传非遗
作者 王娇妮 孙睿姣
和面、揉面、压面、造型……在山东烟台95后女孩臧钗瑗的一双巧手下,面团仿佛经历了“七十二变”,一会儿成了笑眯眯的小白兔,一会儿成了威风的红色醒狮,两部分巧“合体”后,一只可爱的“醒狮兔”就诞生了。
“花饽饽是胶东地区常用的面点,每年春节前几天,家家户户都会准备花饽饽,寓意生活‘蒸蒸日上’。今年是兔年,我们制作的‘醒狮兔’花饽饽颇受市场欢迎。”臧钗瑗称。
胶东花饽饽习俗历史悠久,被广泛用于走亲访友、生日祝寿、婚庆乔迁等场合,入选山东省省级非物质文化遗产名录。
通过网络平台,臧钗瑗将胶东花饽饽技艺传播到各地。 孙睿姣 摄怀着想把花饽饽“做好做新做潮”的念头,两年前,臧钗瑗开启了创业之路。从无人支持到全网点赞,从租用车库当店面到建起五百平方米的工厂,借助互联网,臧钗瑗的事业越来越火,并将花饽饽这项非遗手艺传播到各地。
“食物一定要安全健康。”臧钗瑗告诉记者,过去人们做花饽饽,受条件限制,常用色素染色,皮是不能吃的,因此她对“染料”做了改良。
“绿色取自菠菜,红色取自红曲米,黄色取自南瓜。”臧钗瑗称,她的每个花饽饽都是纯手工制作,原料只有面粉、鸡蛋、牛奶、白砂糖、酵母等,没有任何添加剂。
臧钗瑗做的花饽饽不仅松软、香甜,而且还好看。在工作室中,她现场制作了一只憨态可掬的“醒狮兔”,胖嘟嘟的兔脸上嵌着一双笑眼,头上还戴着威风的醒狮帽,让人爱不释手。
凭借吸睛的外貌和香甜的口感,臧钗瑗的花饽饽渐渐被关注,订单从小县城走向北京、上海、杭州等地。同时,她还开发出婚庆、乔迁、抓周、过寿等系列,以及十二生肖、花束、聚宝盆、福袋、葫芦等单品造型的花饽饽。
2022年下半年,臧钗瑗将制作花饽饽的短视频上传至网络。“很多年轻人通过短视频了解到我,都来找我学习,给花饽饽的制作带来了许多新创意。”臧钗瑗称,通过短视频平台,老手艺有了新的生机与活力,不少学员学会后,回去自己做花饽饽,再通过电商、自媒体等途径销售,每个月也有可观的收入。
“一开始大家觉得年轻人做花饽饽不适合,没有出路。”臧钗瑗却认为,传承老手艺最需要年轻人,只有让年轻人把传统手艺“揉”在手中,才是真正的传承。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |